Hirschsprung betegség (megacolon congenitum)

A Hirschsprung betegség egy veleszületett vastagbél tágulat. Lényege, hogy a vastagbél vagy a végbél falában levő idegvégződések, (ganglionok) hiányoznak, így hiányzik a székelési reflex. A beidegzési zavar miatt nincs az érintett bélszakaszon perisztaltika ami a béltartalmat továbbítaná. A béltartalom pang, és a beteg szakasz előtti belekben felgyűlve annak extrém méretű kitágulását okozza. Fiúk körében gyakrabban fordul elő.

Hirschsprung betegség tünetei

Súlyos esetben születéstől megfigyelhető és egyre fokozódó székrekedés, és puffadás jelentkezik. Az újszülött hetente egyszer vagy a kár ritkábban székel, a széklet kórosan kemény besült, vagy a nem megfelelő emésztés miatt erjedt, hasmenéses. A has hatalmasan puffadt, előredomborodó (pókhas), és néha kirajzolódnak rajta a tágult bél körvonalai.
 
A baba étvágytalan, sírós, sovány. Vérszegénység és a fejlődés visszamaradása figyelhető meg.
 




 
A betegség diagnózisát segítik a kontrasztanyagos képalkotó vizsgálatok, de a biztos diagnózist csak a bél biopsia (a bél falának szövettani vizsgálata), valamint végbélben történő nyomásmérés támasztja alá.
 
Amennyiben csak kis bélszakasz érintett, a tünetek nem ilyen kifejezettek. Nem ritka hogy csak kisiskolás korban derül ki a Hirschsprung betegség megléte.

Hirschsprung betegség kezelése

Mielőbbi műtéti megoldás szükséges. A műtét során a beidegzési zavart szenvedett bélszakaszt eltávolítják. A műtét után gasztroenterológus tud segíteni a széklet rendben tartása és az emésztés nyomon követése céljából, étkezési és életmódi tanácsokkal, kontrollvizsgálatokkal. Komoly betegség, ám felnőttkorra teljesen egészségessé válhat a gyermek a műtét után.